病例ldquo胸痛ST段抬高
突发胸痛，让人猝不及防，考虑急性心肌梗死？进一步检查后，又发现了什么？且看成医院孔令秋医生揭开此案谜底。
病史72岁女性，因“胸痛1天”入我院胸痛中心。
入院前1天，患者无明显诱因突发心前区压榨样疼痛，伴全身大汗，无头晕、头痛，无黑矇、晕厥等不适。症状持续约30分钟，自服硝酸甘油后有所缓解，但1天之内仍反复发作，最长持续时间4h。入院前2h，患者再次出现胸痛症状，同时伴有胸闷气紧，为求治疗遂来我院急诊科。
患者既往体健。
体格检查血压/70mmHg，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及较多湿啰音。心率90次/分，心脏相对浊音界向左侧扩大，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。
实验室检查B型利钠尿肽pg/ml（参考值pg/ml）。肌钙蛋白20ng/ml（参考值0.01ng/ml）。
辅助检查急诊查心电图示“广泛前壁ST段弓背向上抬高，伴T波倒置”。
诊疗经过因患者发病时间已超过12h，遂入心内科继续治疗。复查心肌酶及心肌损伤标志物显示动态演变。床旁超声心动图示：左心室扩大，心尖圆顿，前壁、侧壁及心尖搏幅明显降低，左心室射血分数（LVEF）33%。考虑急性广泛前壁ST段抬高型心肌梗死。给予双联抗血小板、抗凝、调脂、利尿等治疗后，患者症状趋于平稳。
入院后1周，行冠状动脉造影检查示：左前降支开口至第一对角支开口前后广泛内膜剥离，前向血流明显受限，局部可见造影剂滞留（图1）；左主干、前降支远段、回旋支及右冠状动脉内膜光滑，未见斑块及狭窄（图2）。左心室造影示：左心室增大，心尖处巨大室壁瘤，收缩期呈矛盾运动，LVEF约37%（图3）。再次复查床旁超声心动图示：室壁瘤较前有所增大，室壁明显变薄，厚度约3mm（图4）；随后行血管内超声检查示：前降支内螺旋状内膜剥离，伴大小不一的假腔、血肿形成（图5）（图6）。结合造影及血管内超声检查结果，诊断为自发性冠状动脉夹层，急性广泛前壁心肌梗死，室壁瘤形成。因患者室壁瘤极为薄弱，破裂风险较大，建议加强药物治疗，择期行冠状动脉旁路移植术及室壁瘤切除术。
讨论自发性冠状动脉夹层（spontaneouscoronaryarterydissection，SCAD）是一种罕见的冠状动脉疾病，最早在年由Pretty报道，但早期病例多基于尸检结果，随着冠状动脉影像学技术的进步，其检出率在逐渐增加。SCAD死亡率极高，约为70%～75%，其中50%直接猝死，约20%在自发夹层形成数小时内死亡。
SCAD根据病理表现形式可分为两种类型：①内膜破裂型：此类夹层存在较明显的内膜破裂，影像学表现为动脉内游离的撕裂内膜片和血流减慢，易被冠状动脉造影检查发现；结合造影及血管内超声检查，本病例应属于此分型；②壁内血肿型：此类分型无明显内膜破裂、游离，血液进入内膜与中膜或中膜与外膜间所形成假腔，压迫血管真腔，部分或者完全性阻塞血流。这类患者在冠状动脉造影检查中，因不能发现破裂的内膜片，而被误诊为痉挛或血栓所致闭塞的可能性极大；基于此原因，现有文献报道可能低估了SCAD的实际发病率。
SCAD的确切病因和发病机制仍不明确，通常认为其主要致病因素包括冠状动脉粥样硬化、围产期或围绝经期激素水平改变、结缔组织疾病（马凡综合征、系统性红斑狼疮、Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征和血管炎等）所致冠状动脉中层肌发育不良及药物（避孕药、可卡因或环孢霉素）和剧烈运动等。因涉及的相关致病因素太多，欲控制危险因素减少SCAD的发生便十分困难。
SCAD患者主要临床表现为心绞痛、心肌梗死，部分患者可表现为猝死，也有极少数患者没有任何症状，而在冠状动脉造影检查中偶然被发现。其诊断主要依靠冠状动脉造影，其次为血管内超声、光学相干断层显像等。根据上述SCAD的病理分型，其冠状动脉造影表现亦可分为以下两种：①内膜破裂型SCAD，冠状动脉造影的直接征象为血管内线状透明影，内膜呈螺旋或斜行的剥离；透明的内膜线两侧分别为真假腔，二者均有造影剂充盈，但假腔内充盈及排空速度缓慢，可见造影剂滞留；②壁内血肿型SCAD，由于造影剂进入血管假腔，或较大的壁内血肿与血管真腔无交通口，在冠状动脉造影中，表现为偏心、狭长的造影剂分布，而无可视性的内膜片段。此类夹层单纯靠冠状动脉造影不容易被识别，误诊率极高，而血管内超声有助于鉴别诊断。
由于发病机制不同于常见的急性冠状动脉综合征，故而后者常用的治疗手段，并不能完全套用于SCAD。如溶栓、抗凝、抗血小板治疗虽然有助于减轻夹层内血栓负荷，保证冠状动脉血流通畅，但也可能导致假腔、壁内血肿进一步扩大。冠状动脉支架置入术是目前首选的、也是最重要的治疗冠状动脉夹层的方法；介入治疗应使支架覆盖整个夹层，防止夹层扩大，稳定血管腔。由于很多内膜撕裂多呈螺旋形，真假腔形态极不规则，因此操作中，应尽可能借助血管内超声判断导丝情况。对于左冠状动脉主干夹层或复杂病变患者，特别是合并低血压、休克而介入治疗未成功时，应立即行急诊冠状动脉旁路移植术。本例患者因入院时已超过急诊手术时间窗，且血流动力学尚稳定，故未安排急诊介入治疗。在本次完善冠状动脉造影检查、明确诊断后，其室壁瘤已进展明显，故建议外科手术治疗。对于一些年轻、血流动力学稳定，不合并有心肌梗死严重并发症者，可选择药物保守治疗，无需行支架置入及冠状动脉旁路移植术。因大型随机、对照试验太少，他汀类药物是否适用于SCAD，尤其无胆固醇升高及动脉粥样硬化斑块的年轻患者，仍存在争议。
病例提供：成医院孔令秋
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